Chronique d’une splénectomie totale.

Maladie de Minkowski-Chauffard

Introduction

Le jeudi 18 décembre 2008 au matin, à l’hôpital Nord de Saint-Etienne dans la Loire, je me faisais enlever ma rate. Après, lors de mon rétablissement dans une chambre de cet hôpital, les médecins m’ont demandés de leur faire parvenir des nouvelles. Pourquoi ? Parce que cette opération chirurgicale est sensée m’apporter quelque chose. Ainsi, mon témoignage serait intéressant auprès de personnes ayant les mêmes problèmes que moi. C’est pourquoi j’ai pris l’initiative de créer ce blog afin de rendre compte de l’évolution de la situation, afin que tout le monde puisse profiter de mon expérience.

Tout d’abord, on pourrait se demander:

Comment en suis-je arrivé là?

En fait, je suis atteint par une maladie pas si rare que cela appelée (ne me blâmez pas pour l’orthographe!) maladie de Minkowski-Chauffard, ou microsphérocytose héréditaire. Après recherche et recoupement d’informations, je pense pouvoir vous vulgariser en quelque sorte cette maladie. Pour ceux qui aimeraient lire de plus amples données écrites dans la langue qui est celle de la médecine, je vous invite à consulter des sites internet – comme celui de Wikipédia, qui s’avère être juste et plus simples que d’autres, à cette adresse.

La maladie de Minkowski-Chauffard

Tout d’abord, il faut dire que c’est une maladie génétique, héréditaire: mes frères l’ont, ma mère et sa sœur aussi, leur père avant elles ainsi que son père… Il n’est non plus nécessaire qu’un parent transmette la maladie à l’ensemble de ses enfants—mon grand père était le seul à manifester des symptômes parmi ses frères et sœurs.

Mais qu’en est-il réellement? Dans le sang de tout animal sur Terre, et donc chez l’humain aussi, il se trouve de petites cellules appelées hématies, ou globules rouges dans le langage courant. Ces particules présentes en grand nombre sont fondamentales dans la vie: outre le fait que c’est là l’origine de la coloration rouge du sang (dû à la présence à l’intérieur d’hémoglobine), ce sont ces cellules qui transportent l’oxygène des poumons vers les différents muscles et organes. Et cela grâce au fer qu’elles contiennent (le fer se trouvant dans l’hémoglobine). Leur forme normale est bien connue: ce sont des disques épais à l’extérieur mais fin en leur centre, comme le montre cette image. En revanche, lorsque l’on est atteint de Minkowski-Chauffard, on est donc atteint de (micro-)sphérocytose: son nom indique bien que les globules rouges ont alors la forme d’une sphère, ce n’est pas leur forme habituelle, et toutes sont atteintes.

Et alors? C’est là tout le problème: les globules rouges deviennent de ce fait plus fragiles (et perdent par là même leur élasticité utile dans les petits capillaires sanguins), et sont perçues par l’organisme comme défectueuses. La rate, organe clé de toute cette histoire, a pour but très louable de détruire les cellules étrangères, ainsi que tout ce qui devient vieux ou qui ne fonctionne pas correctement dans le corps. Aussi, lorsque l’une de ces cellules défectueuses, car de forme peu fonctionnelle, lui passe dedans, elle s’empresse alors de la détruire afin de remplir son travail. Le problème, et il est de taille: c’est que TOUTES les globules rouges sont malformées, et donc potentiellement à détruire. C’est cela qui entrainera par la suite une anémie plus ou moins chronique, c’est à dire tout simplement un manque de globules rouges dans le sang.

Il y a aussi d’autre symptômes: en détruisant les globules rouges, la rate les transforment alors en une substance appelée bilirubine. C’est cette substance qui donne sa couleur jaune à l’urine. Or lorsque l’on est atteint par la maladie de Minkowski-Chauffard, la rate détruit beaucoup de globules rouges, et produit donc de la bilirubine en excès. C’est pour cela que l’un des symptômes est aussi que la personne est jaune, surtout dans le “blanc” (le jaune en l’occurrence) des yeux. On appelle cela un subictère ou ictère. Je vous invite à vous renseigner à cette adresse (de nouveau vérifiée par mes soins).

Traitements

Il arrive aussi fréquemment qu’il se forme des caillots dans la vésicule biliaire: une cholécystectomie (ablation chirurgicale de la vésicule biliaire) est une solution. On peut aussi faire retirer les caillots.

En définitive, la splénectomie (c’est-à-dire l’ablation chirurgicale de la rate), qu’elle soit totale ou partielle, est la seule et unique solution pour remédier aux conséquences de cette maladie, en ralentissant fortement la destruction des globules rouges.

En définitive, on ne peut soigner que les conséquences, mais pas les causes. Causes qui nous sont encore inaccessibles, cela se rapportant à la génétique.